Nanismo ipofisario

Parlare di Nanismo ipofisario vuol dire addentrarsi nel ramo della tossicologia e nella medicina legale. Scopriamo insieme sintomi, cause e terapie da seguire per sconfiggere tale delicata malattia. Nanismo ipofisario: i sintomi

Lo sviluppo scheletrico del soggetto affetto da nanismo ipofisario avviene mantenendo le normali proporzioni, ma non è adeguato all’età del paziente, poiché manca il fisiologico stimolo alla crescita dell’osso costituito dall’ormone somatotropo. Alla crescita ritardata sono associati tratti di infantilismo psichico.

Nanismo ipofisario: le cause

Si tratta di una malattia rara, la cui eziologia è ancora ignota, almeno per la stragrande maggioranza dei casi (ipopituitarismo idiopatico). In circa 1/4 dei casi è possibile tuttavia identificare come causa una lesione organica ipotalamica o ipofisaria (il più delle volte secondaria a un craniofaringioma, ma anche lesioni iatrogene o secondarie ad adenomi ipofisari, istiocitosi X, tubercolosi). Sono stati inoltre descritti casi di deficit di ormone della crescita (GH) familiare, isolato o associato alla carenza di altri ormoni ipofisari, a prevalente trasmissione autosomica recessiva. Altre cause comprendono ridotto sviluppo dell’adenoipofisi, disposizione anomala della neuroipofisi oppure peduncolo ipofisario ridotto o assente; altra possibile causa è la presenza di molecole di GH inattive.

Nanismo ipofisario: la terapia

Trattandosi di una patologia non molto frequente, fondamentale è la diagnosi, che deve identificare il problema differenziandolo da altre cause di anomalie della crescita, come una fisiologica condizione di bassa statura familiare di tipo ereditario: la dimostrazione di una mancata risposta incretoria del GH a vari stimoli (con ipoglicemia insulinica; con infusione endovenosa lenta di arginina; con L-dopa; con clonidina; dopo 40-50 minuti di sonno; dopo l’esercizio fisico) è fondamentale per la diagnosi. Possibile intervento terapeutico pre-puberale consiste nel trattamento con ormone somatotropo biosintetico iniettato sottocute (quello umano, da cadavere, è gravato da rischio di encefalite di Creutzfeld-Jacob), da applicarsi a un’età dopo la quale gli ormoni sessuali determinano la saldatura delle cartilagini di accrescimento e impediscono la crescita in lunghezza dell’osso. Per un eventuale craniofaringioma o adenoma ipofisario è indicata terapia chirurgica e radioterapia, seguita da adeguata terapia sostitutiva con GH, ormoni tiroidei, eventualmente ormone antidiuretico e glicocorticoidi. I risultati migliori si ottengono nei bambini più piccoli e in quelli che presentano maggiore ritardo dell’età ossea.

Commenti

Lascia un commento

Il tuo indirizzo email non sarà pubblicato.